Δευτέρα, 28 Δεκεμβρίου 2015

Τι είναι η Αιμορροφιλία;

Τι είναι η Αιμορροφιλία;

Αιμορροφιλική αρθροπάθεια.

Η αρθροπάθεια αυτή είναι η κύρια επιπλοκή της αιμορραγικής νόσου. Πρόκειται ουσιαστικά για εκφυλιστική αρθροπάθεια που παρατηρείται στους ασθενείς αυτούς ως αποτέλεσμα των αιμορραγιών μέσα στις αρθρώσεις. Η πρώτη αιμορραγία με την απορρόφηση του αίματος και την υποχώρηση του οιδήματος δεν αφήνει ούτε ακτινολογικές αλλοιώσεις. Όμως οι επανειλημμένες αιμορραγίες σιγά σιγά διηθούν τα διάφορα στοιχεία των αρθρώσεων με αποτέλεσμα να καταργείται προοδευτικά η κάμψη και η έκταση των σύστοιχων μυών, έτσι αυτές παραμορφώνονται, αγκυλώνονται και τελικά καταστρέφονται Η επανάληψη των αιμορραγιών διαβρώνει τον αρθρικό θύλακο, ο οποίος γίνεται παχύς και "έγχρωμος" από την εναπόθεση αιμοσιδηρίνης και μεταβολικών παραγώγων της αιμοσφαιρίνης κυρίως στα φαγοκύτταρά του αποκτά σοκολατένιο χρώμα. Στη συνέχεια όλα τα στοιχεία της άρθρωσης (αρθρικός θύλακας και αρθρικές επιφάνειες) διηθούνται με φλεγμονώδη κύτταρα και αποκτούν "βελούδινη" επιφάνεια. Σε μεταγενέστερα στάδια η αρθροπάθεια χαρακτηρίζεται από τα στοιχεία της ίνωσης τα οποία αντικαθιστούν τις "λείες" αρθρικές επιφάνειες.

Ο χόνδρος των αρθρικών επιφανειών υφίσταται τη χρόνια επίδραση των ισχυρών πρωτεολυτικών ενζύμων της πήξης, αλλοιώνεται, μετουσιώνεται και τελικά χάνει την ελαστική σταθερότητά του. Η ίνωση επεκτείνεται ακόμη και στα γύρω μαλακά μόρια της άρθρωσης καθώς και στην οστεοπορωτική αλλοίωση των παρακείμενων οστέινων στοιχείων της άρθρωσης με αποτέλεσμα την πλήρη παραμόρφωσή της. Την αρθροπάθεια των αιμορροφιλικών συνοδεύουν μυδκές ατροφίες πάνω και κάτω από τις συγκεκριμένες αρθρώσεις (χαρακτηριστικές της νόσου) και παράλληλη ανάπτυξη αντιρροπιστικών θέσεων της σπονδυλικής στήλης, στη βλάβη των μεγάλων κυρίως αρθρώσεων, οι οποίοι συνήθως δυσχεραίνουν τη μετακίνηση των αιμορροφιλικών και επιβαρύνουν τον ήδη κακό ψυχισμό τους. Σήμερα, με τη γενικευμένη θεραπεία υποκατάστασης και τη συστηματική κινησιοθεραπεία όλο και πιο σπάνια συναντώνται αγκυλωμένες αρθρώσεις. Στις εικόνες 16-20 παρουσιάζεται η πλήρης αγκύλωση σε κάμψη 90ο και των δυο γονάτων (άλλες όψεις) 11 χρόνου παραμελημένου αιμορροφιλικού από την Αλβανία -μαγνητική τομογραφία των αρθρώσεων.

Δεν υπάρχουν σχόλια :

Δημοσίευση σχολίου